Influenciador do canal Aviões e Músicas perdeu parte da capacidade motora nas últimas semanas e família busca acesso a estudos experimentais.
O diagnóstico de Lito Sousa, influenciador de 59 anos conhecido pelo canal Aviões e Músicas, colocou em evidência uma doença rara e de rápida progressão que afeta o cérebro. A esposa dele, Mila, revelou na sexta-feira (21) que o comunicador foi diagnosticado com doença de Creutzfeldt-Jakob, conhecida pela sigla DCJ.
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Segundo Mila, Lito Sousa perdeu parte da capacidade motora nas últimas semanas, embora sua lucidez permaneça intacta. A doença tem incidência estimada de apenas 1 a 2 casos por milhão de habitantes por ano no mundo, o que ajuda a explicar por que a condição ainda é pouco conhecida pelo público.
A DCJ pertence a um grupo de doenças neurodegenerativas causadas por proteínas priônicas. Diferentemente de outras doenças infecciosas, ela não é provocada por vírus, bactérias ou fungos.
O que causa a doença diagnosticada em Lito Sousa
A proteína chamada príon existe normalmente no organismo e pode ser encontrada nos neurônios. O problema ocorre quando ela sofre uma mudança de conformação e passa a assumir uma forma patogênica.
O neurologista Adalberto Studart, vice-coordenador do departamento científico de Neurologia Cognitiva da Academia Brasileira de Neurologia, explica o processo.
“A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença neurodegenerativa causada por uma forma patogênica da proteína priônica. A DCJ é a principal representante das doenças priônicas”, explica.
Segundo ele, a alteração dessa proteína desencadeia um processo de degeneração no cérebro.
“A proteína priônica celular é fisiologicamente encontrada nos neurônios, mas quando ela muda a sua conformação, ela se torna patogênica [passa a agir como agente da doença], levando a um processo de neurodegeneração de rápida progressão”, diz Studart.
Cristiano Aguzzoli, pesquisador associado e supervisor dos estudos clínicos no Instituto do Cérebro do Rio Grande do Sul (Inscer), afirma que a proteína está presente na membrana de todas as células do corpo humano e que sua função ainda não é totalmente compreendida pela ciência.
“Em situações raras, essa proteína muda de forma e ‘contamina’ outras proteínas saudáveis ao seu redor, fazendo com que elas também se transformem. Esse processo se espalha de forma cada vez mais rápida pelo cérebro, até causar a degeneração dos neurônios e o surgimento dos sintomas da doença”, explica.
Fora o envelhecimento e alterações genéticas específicas, não existem outros fatores de risco conhecidos associados à doença, segundo Aguzzoli.
Os sintomas e a rápida progressão da DCJ
A evolução da doença costuma ser rápida e, em geral, ocorre em torno de seis meses. O quadro pode envolver perda cognitiva, alterações visuais e sintomas motores.
Entre as manifestações estão mioclonias, que são abalos musculares, rigidez e ataxia, caracterizada pela perda de coordenação.
“O paciente apresenta um processo degenerativo de rápida progressão (em geral 6 meses), caracterizado por uma demência, sintomas motores (como abalos musculares, chamados de mioclonias, rigidez musculares e incoordenação, também chamado ataxia) e frequentemente alterações visuais complexas. Após alguns meses, o paciente evolui com um estado de mutismo acinético [o paciente para de falar, de interagir e de se movimentar].”
Quatro formas diferentes da doença
A doença de Creutzfeldt-Jakob não se apresenta de uma única maneira. A forma mais comum é a esporádica, responsável por 85% dos casos. A causa que leva a proteína a mudar de conformação nessa situação ainda não foi esclarecida pela ciência.
Os outros 15% correspondem à forma genética, que pode ser herdada de um dos pais.
Também existe a forma iatrogênica, relacionada a determinados procedimentos médicos. Entre os exemplos estão o uso de hormônio de crescimento extraído de cadáveres, prática abandonada desde 1977, e enxertos de dura-máter, membrana que envolve o cérebro.
“Instrumentos neurocirúrgicos contaminados e transplantes de córnea também entram nessa lista de possíveis vias de transmissão”, descreve Aguzzoli.
A quarta forma é conhecida como variante da DCJ e está associada à ingestão de carne bovina contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina, popularmente chamada de doença da vaca louca. Essa variante ganhou repercussão mundial nos anos 1990 e 2000, principalmente no Reino Unido.
No Brasil, porém, Studart afirma que não há registro dessa forma da doença.
“Não há registro de variante da DCJ no Brasil (todas as formas de DCJ são de notificação obrigatória).”
O neurologista também destaca que a doença não é transmitida pelo contato cotidiano entre as pessoas.
“Não se adquire a doença pelo contato de pele, mucosas ou por inalação de gotículas.”
Como é feito o diagnóstico
Os médicos costumam investigar a possibilidade de DCJ quando o paciente apresenta uma perda cognitiva muito rápida, associada a alterações visuais e sinais motores.
A ressonância magnética do encéfalo consegue detectar alterações típicas em mais de 90% dos casos. Exames do líquido cefalorraquidiano e o eletroencefalograma também podem auxiliar na investigação.
Um dos exames mais específicos é o rt-QuIC, considerado o mais confiável. O teste consegue identificar a presença da proteína priônica causadora da doença em uma amostra do líquido que envolve o cérebro e a medula espinhal.
O exame, no entanto, ainda é pouco disponível no Brasil e tem custo elevado.
Antes de confirmar o diagnóstico, os médicos precisam descartar outras condições que podem apresentar sintomas semelhantes, mas que possuem tratamento, como as encefalites paraneoplásicas, doenças autoimunes associadas a tumores.
O câncer de próstata diagnosticado anteriormente em Lito Sousa, segundo Studart, não tem relação conhecida com a DCJ. As encefalites paraneoplásicas, porém, podem inicialmente se parecer com a doença de Creutzfeldt-Jakob e, diferentemente dela, podem ser revertidas com tratamento.
Não há cura e família busca estudo experimental
Atualmente, não existe cura para a DCJ. O tratamento é voltado ao controle dos sintomas e pode incluir medicamentos para agitação, humor deprimido, insônia, mioclonias e rigidez muscular, além do acompanhamento de neurologista, fisioterapia, fonoaudiologia e equipe especializada em cuidados paliativos.
Estudos clínicos investigam medicamentos capazes de reduzir a produção da proteína príon e impedir sua conversão para a forma causadora da doença. A baixa incidência, a evolução rápida e a dificuldade de identificar a condição antes do surgimento dos sintomas dificultam o desenvolvimento de tratamentos eficazes.
Diante do diagnóstico, a família de Lito Sousa iniciou um apelo público para tentar incluí-lo em estudos experimentais.
Em vídeo publicado no domingo (23), o influenciador fez uma mensagem em inglês:
“Oi, meu nome é Lito Sousa e tenho um apelo urgente para você. Por favor, ouça atentamente a seguinte mensagem. Este é um apelo urgente para a Ionis Pharmaceuticals, o Broad Institute, Harvard e a Mayo Clinic.”
O comunicador Ewandro Magalhães também participou do vídeo e afirmou: “Sua família está correndo para incluí-lo em um ensaio experimental. Dois estudos poderiam ajudar, os detalhes estão na tela. Lito tem milhões de seguidores cujas vidas ele tocou de diversas formas. Incluí-lo nesses estudos lhe dará uma chance de lutar, ao mesmo tempo em que trará atenção global para a pesquisa.”
Ele encerrou o pedido com a frase: “Cada minuto importa.”
Uma publicação no perfil de Lito identifica os estudos ION717, da Ionis Pharmaceuticals, e PRiSM, do Broad Institute, como os dois estudos-alvo do apelo. Até o momento, nenhum deles está aceitando novos participantes.
Em outra publicação, Mila mencionou um segundo estudo, descrito por ela como multicêntrico, reunindo centros de pesquisa na França, Alemanha e Inglaterra e em fase mais avançada de desenvolvimento. Essa informação não foi confirmada de forma independente pela reportagem.
Mila afirma que já entrou em contato diretamente com os responsáveis pelos estudos para tentar uma exceção aos critérios de inclusão. “Eu tenho 0% de chance, mas se eu tiver 1% de chance em qualquer lugar, a gente quer esse 1%.”
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